文章轉載自：中國醫學文摘·皮膚科學2017年2月第34卷第1期
作者：邢臣徑，許愛娥
總之，對于 FUMHD 患者，早期診斷，早期治療，密切監測各項感染指標以及專業無菌的護理等至關重要。盡管如此，本病的預后也是不確定的，未來需要更多的病例的研究報道以促使對本病有更多的認識，并獲取更多有效的治療方法。
患者男，43歲。全身紅斑、水皰壞死結痂半月余。半月前無明顯誘因全身出現紅斑，部分紅斑中央可見米粒大小水皰，無血皰、大皰，瘙癢明顯，無發熱、咳嗽咳痰、胸悶氣急，無關節腫痛。曾多次于當地醫院就診，診斷為“過敏性皮炎”予美能、硫代硫酸鈉、葡萄糖酸鈣等治療，皮疹未見明顯好轉，紅斑中央破潰、壞死、結痂。既往體健，無明確藥物及食物過敏史，無“肝炎、結核”等傳染病史。查體: 系統檢查未見明顯異常，未觸及淺表淋巴結腫大，口腔、龜頭黏膜未見潰瘍及糜爛。咽部充血，雙側扁桃體無明顯腫大。皮膚科檢查: 軀干、四肢皮膚見散在片狀紅斑，軀干部紅斑融合成片，部分紅斑中央可見水皰、破潰、壞死，結黑痂，無膿皰、大皰，無潰瘍、結節等( 圖 1 ) 。
實驗室檢查: 入院時血常規、肝功能檢查均正常，入院后白細胞持續降低，最低為3． 1 × 109/ L，轉氨酶持續升高，最高為 375U/L; 血培養示大腸埃希菌，本菌超廣譜 β 內酰胺酶( ESBL) ( + ) 。分泌物細菌培養: 大腸埃希菌，本菌超廣譜內酰胺酶( ES-BL) ( + ) 。尿糞常規、血沉、病毒檢測一套、EB 病毒DNA，HIV、抗核抗體 + 抗心磷脂抗體 + ANCA、天皰瘡單克隆抗體檢測 + 類天皰瘡單克隆抗體及 HLA－ B27、糖化血紅蛋白均未見明顯異常。血葡萄糖6． 76mmol / L↑，高密度脂蛋白 0． 88mmol / L↓，低密度脂蛋白 3． 77mmol/L↑，甘油三酯 3． 01mmol/L↑，降鈣素原 0． 241ng /m L↑; D － 二聚體( 定量) 0． 84mg / L↑; 乙肝核心抗體定量 0． 01S / CO，乙肝表面抗體定量 147． 28m IU/m L; 腫瘤篩查提示鱗狀細胞癌原 4． 00ng /m L↑; PPD 試驗陰性。心電圖提示未見異常。CT( 胸部) 示右下肺少許間質性改變。皮損組織病理: 部分表皮變性壞死，棘層輕度肥厚，有較多角化不良細胞，真皮淺層血管充血，部分管腔切面蛋白樣沉積，周圍少量淋巴、組織細胞浸潤，紅細胞漏出，部分淋巴細胞及紅細胞移入表皮( 圖 2 ) 。DIF顯示 Ig G，Ig M，Ig A 和 C3 均( － ) 。免疫組化: CD3( + ) ，CD4 ( 少量 + ) ，CD8 ( 部分 + ) ，CD5 ( 少量+ ) ，CD56 ( － ) ，CD79a ( 少量 + ) ，CD7 ( + ) ，TIA-1( 少量 + ) ，顆粒酶 B ( － ) ，CD2 ( 少量 + ) ，EBEＲ( － ) 。皮膚切片基因重排: 未檢測到單克隆性 IGH基因重排，檢測到單克隆性 TCＲ 基因重排。診斷:發熱性潰瘍壞死性急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。
治療: 予美能 80m L 靜滴 1 次/d、硫代硫酸鈉0． 64g 靜推 1 次 / d、美滿霉素 0． 1g 口服 2 次 / d 等抗炎、抗免疫，立思丁、奧青軟膏外用促進皮疹消退。患者皮疹廣泛，部分水皰破潰，見膿性滲出物，予頭孢噻肟 2g 靜滴 2 次/d 抗感染。每日仍有新發皮疹，遂停用美能，加用甲強龍針 40mg 靜滴 1 次/d;皮疹逐漸增多，仍有新發水皰、血皰及膿皰，部分水皰中央可見臍凹，雙側腋下、頸部膿皰融合成片，尼氏征陽性( 圖 3 ～ 4) ，皮疹疼痛明顯。甲強龍加量至80mg / d 靜滴，次日患者出現發熱，體溫最高39． 3℃ 。肝功能異常，皮損加重，較多新發紅斑、水皰、潰瘍、壞死，棘層松解加重。加用靜注丙種球蛋白 30g /d，甲強龍加量至 120mg /d 靜滴 3d，后減量至 80mg /d，并予每日皮膚清潔消毒，銀離子敷料換藥等治療。患者每日下午持續發熱，血培養示大腸埃希菌，本菌超廣譜 β 內酰胺酶( ESBL) 陽性。分泌物細菌培養示大腸埃希菌，本菌超廣譜內酰胺酶( ESBL) 陽性。考慮感染性發熱敗血癥，停用頭孢噻肟，加用萬古霉素 1． 0g 2 次/d 和亞胺培南西司他丁鈉 1． 0g 3 次/d靜滴，但患者轉氨酶仍持續升高，白細胞持續下降。1 個月后治療無效死亡。
急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹( PLEVA) 是一種原因不明的丘疹水皰性皮膚病，病程長短不一，很少伴有全身癥狀。1966 年 Degos 等報道了 1 例伴有發熱和潰瘍表現的 PLEVA，稱為發熱性潰瘍壞死性急性痘瘡樣糠疹( FUMHD)。其主要特點為: 病情急性暴發之前表現為一般的 PLEVA 皮損，皮損泛發，以潰瘍壞死為主，且伴有高熱、可累積多系統功能損害，其死亡率很高。到目前為止，全世界報道不足百例。
FUMHD 被認為是急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的一種嚴重類型，皮疹主要表現為廣泛的紅斑、水皰、壞死、潰瘍，并伴有高熱等全身癥狀，是一種少見的病因不明的疾病。可累及神經系統、心臟、肺、血液系統、肝臟、消化道等。本病病因不明，可能與外來抗原，如感染性抗原( 如 EB 病毒、腺病毒、巨細胞病毒) 和藥物反應有關。因皮損中有 T 細胞浸潤，有學者提出 FUMHD 亦為 T 細胞增生性疾病，個別病例可發展成皮膚 T 細胞淋巴瘤。部分 FUMHD 患者皮損中 T 細胞受體基因重排陽性。提示該病是一種 T 淋巴細胞單克隆增殖性皮病，有可能發展為惡性腫瘤。
本例患者皮膚切片基因重排檢測到單克隆性 TCＲ 基因重排，克隆性 TCＲ 基因重排陽性可能提示患者預后較差，需要引起更多地重視。FUMHD 患者初發病時往往表現為急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的表現，數天或數周后發展為FUMHD。
臨床表現為泛發的紅斑、水皰、潰瘍壞死，褶皺部位皮疹較重，可累及口腔/生殖器等黏膜部位。病理表現與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹類似，皮膚病理一般為基底層液化變性，真皮淺層血管內皮增生，管腔閉塞，有血栓形成，周圍炎細胞浸潤，紅細胞外滲，也可以表現為真皮水腫及廣泛的表皮壞死。本病可多系統受累: 發熱，貧血，肝功能異常，淺表淋巴腫大，肺部感染，神經系統受累，敗血癥等，可危及生命。主要死因為肺血栓栓塞癥、敗血癥、低血容量性休克、心臟驟停、腸系膜上動脈血栓形成等。目前統計的死亡率在 13%，伴隨著年齡的增長，其死亡率逐漸增加，目前只有 1 例兒童死亡的報道。
文獻報道糖皮質激素、免疫抑制劑( 甲氨蝶呤，環磷酰胺，環孢素) 、人免疫球蛋白、抗生素、抗病毒藥物及窄譜紫外線照射等物理治療取得一定療效，但目前尚無明確有效的治療方法。雖然有較多病例報道使用糖皮質激素治療 FUMHD 取得較好的效果，但本例患者治療中使用了了大劑量的糖皮質激素及人免疫球蛋白沖劑治療仍無效，可能由于大劑量糖皮質激素抑制免疫從而誘發感染加重。雖然也積極使用抗生素抗感染治療及每日清創換藥，但患者血培養及皮膚表面細菌培養仍培養出大腸埃希菌。有文獻報道，由于 FUMHD 患者皮損面積較大，建議此類患者的護理需要類似燒傷科的無菌病房內進行，這樣更有利于預防感染的發生。目前文獻報道最多的是甲氨蝶呤治療本病，并取得較好的療效。遺憾的是由于患者肝功能持續惡化，而甲氨蝶呤有肝臟損害，該患者治療中未使用甲氨蝶呤治療。早期使用甲氨蝶呤治療可能會取得一定的效。
總之，對于 FUMHD 患者，早期診斷，早期治療，密切監測各項感染指標以及專業無菌的護理等至關重要。盡管如此，本病的預后也是不確定的，未來需要更多的病例的研究報道以促使對本病有更多的認識，并獲取更多有效的治療方法。
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